The present invention is directed to isolated recombinant human ADA2 proteins, ADA2 biologically active fragments, and ADA2 fusion proteins. The proteins of the invention can be surprisingly used to restore ADA2 activity in subjects having loss-of-function mutations in ADA2 and increase differentiation of monocytes into macrophages, e.g., M2 macrophages, e.g., M2c macrophages, stimulate CD4+ T cell proliferation, and increase endothelial cell development. More specifically, the ADA2 proteins, ADA2 biologically active fragments, and ADA2 fusion proteins of the invention can be used to treat subjects having ADA2-associated diseases or disorders, including but not limited to, polyarteritis nodosa, Sneddon Syndrome, vasculitis, ischemic stroke, hemorrhagic stroke, lacunar stroke, aneurysm in the celiac artery, skin rash, skin necrosis, livedo racemosa, hepatosplenomegaly, organ failure, retinal artery occlusion, optic nerve atrophy, diplopia, cranial nerve palsy, strabismus, and low serum IgM.La présente invention concerne des protéines ADA2 recombinées humaines isolées, des fragments biologiquement actifs d'ADA2 et des protéines de fusion d'ADA2. Les protéines de l'invention peuvent, assez étonnamment, être utilisées pour restaurer l'activité ADA2 chez des sujets présentant, au niveau d'ADA2, des mutations entraînant une perte de fonction et favoriser la différenciation des monocytes en macrophages, par exemple en macrophages M2, par exemple en macrophages M2c, stimuler la prolifération des lymphocytes T CD4+ et favoriser le développement des cellules endothéliales. Plus spécifiquement, les protéines ADA2, les fragments biologiquement actifs d'ADA2 et les protéines de fusion d'ADA2 de l'invention peuvent être utilisés pour traiter des sujets souffrant de maladies ou d'affections associées à la protéine ADA2, dont, mais la liste n'est pas limitative, la polyartérite noueuse, le syndrome de Sneddon, la vascularite, un AVC ischémique, un AVC hémorragique, un AVC lacunaire
