The disclosure provides methods of preventing, ameliorating or treating disruption of mitochondrial function and symptoms thereof. The methods provide administering aromatic-cationic peptides in effective amounts to prevent, treat or ameliorate the disruption of mitochondrial oxidative phosphorylation in a cell such as that found in a subject suffering from, or predisposed to a mitochondrial disease or disorder. In some embodiments, the methods comprise administering to a subject suffering from, or at risk for a mitochondrial disease or disorder, an effective amount of an aromatic-cationic peptide to subjects in need thereof.L'invention concerne des méthodes de prévention, d'amélioration ou de traitement de la perturbation de la fonction mitochondriale et de ses symptômes. Les méthodes impliquent l'administration de peptides cationiques aromatiques en quantités efficaces pour la prévention, le traitement ou l'amélioration de la perturbation de la phosphorylation oxydative mitochondriale dans une cellule, telle qu'observée chez un sujet atteint d'une maladie ou d'un trouble mitochondrial ou présentant une prédisposition vis-à-vis de cette maladie ou de ce trouble. Dans certains modes de réalisation, les méthodes comprennent l'administration d'une quantité efficace d'un peptide cationique aromatique à un sujet atteint d'une maladie ou d'un trouble mitochondrial ou à risque vis-à-vis de cette maladie ou de ce trouble et qui en a besoin.