A combination therapy including a modulator of the function (potentiator) of cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) protein, and one or two modulator(s) of the cellular processing and/or localization molecule (correctors) is provided in a method for treating cystic fibrosis in a subject having a mutation located between the amino acid residues 1164-1480 of full length wild-type CFTR.Una terapia de combinación que incluye un modulador de la función (potenciador) de la proteína reguladora de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística (CFTR) y uno o dos moduladores de la molécula de procesamiento y / o localización celular (correctores) se proporciona en un método para tratar fibrosis quística en un sujeto que tiene una mutación localizada entre los residuos de aminoácidos 1164-1480 de CFTR de tipo silvestre de longitud completa.