The invention relates to inhibitors of glucosylceramide synthase (GCS) useful for the treatment metabolic diseases, such as lysosomal storage diseases, either alone or in combination with enzyme replacement therapy, and for the treatment of cancer.La invención está relacionada con inhibidores de glucosilceramidas sintasa (GCS) útiles para el tratamiento de enfermedades metabólicas, tales como enfermedades de almacenamiento lisosómico, solos o en combinación con terapia de remplazo enzimático, y para el tratamiento de cáncer.