The disclosure herein generally relates to methods of treating neurodegenerative diseases, including advanced forms. In particular, the present disclosure relates to the combination of ibudilast (3-isobutyryl-2-isopropylpyrazolo [1,5-a] pyridine) and riluzole, or a pharmaceutically acceptable salt of one or both thereof To a method of treating or preventing a neurodegenerative disease, including a progressive form of a neurodegenerative disease and its associated symptoms.본 명세서의 개시내용은 일반적으로 진행성 형태를 포함하는 신경퇴행성 질환을 치료하는 방법에 관한 것이다. 특히, 본 개시내용은 이부딜라스트(3-이소부티릴-2-이소프로필피라졸로[1,5-a]피리딘) 및 릴루졸의 조합 또는 이들의 하나 또는 모두의 약학적으로 허용가능한 염을 투여함으로써, 신경퇴행성 질환의 진행성 형태 및 그의 관련 증상을 포함한 신경퇴행성 질환을 치료 또는 예방하는 방법에 관한 것이다.