In fibrogenic fibroblasts, the basal levels of p53 protein (and miR-34a) are significantly inhibited, leading to a decrease in p53-mediated inhibition of uPA and uPAR, or simultaneously induction of PAI-1. These changes cause excessive FL-fibroblast proliferation and production of extracellular matrix (ECM), and thus contribute to pulmonary fibrosis. This process can be used to treat individuals suffering from these cells and idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) with small organic molecule nutrient-3a (NTL) or peptides, CSP-4 (SEQ ID NO: 1), or variants or derivatives of this peptide, Sieving reverses the p53 level by inhibiting MDM2-mediated degradation of the p53 protein. These compounds contribute to a new approach to IPF therapy because they restore p5 3 -mediated changes in p53 expression and uPA-fibrinolytic systems in FL-fibroblasts and limit the production and deposition of ECM.섬유증 폐 섬유모세포에서, p53 단백질 (및 miR-34a)의 기저 수준은 상당히 억제되며, 이는 uPA 및 uPAR의 p53-매개된 저해의 감소, 또는 동시에 PAI-1의 유도로 이어진다. 이러한 변화는 과도한 FL-섬유모세포 증식과 세포외 매트릭스 (ECM)의 생 산의 원인이 되고, 따라서, 폐 섬유증에 기여한다. 이러한 과정은 이들 세포 및 특발성 폐 섬유증 (IPF)을 앓고 있는 개체를 작은 유기 분자 누트린-3a (NTL) 또는 펩티드, CSP-4 (서열 번호:1), 또는 이 펩티드의 변이체들 또는 유도체 또는 다량체로 처리하면 역전되는데, 이는 p53 단백질의 MDM2-매개된 분해를 저해시킴 으로써 p53 수준이 증가된다. 이들 화합물은 FL-섬유모세포에서 p53 발현 및 uPA-섬유소용해성 체계에서 p5 3-매개된 변화를 복원시키고, ECM의 생산 및 침착을 제한시키기 때문에 IPF 치료의 새로운 접근방법으로 기 여한다.
