The present invention relates to a compound represented by the formula (I) and a pharmaceutical composition for preventing or treating neuromuscular diseases containing the same as an active ingredient. More specifically, the present invention relates to a pharmaceutical composition for preventing or treating Spinal Muscular Atrophy (SMA) According to the present invention, since secondary metabolites isolated from natural products (microorganisms) are utilized, it is possible to improve the efficiency and stability in the clinic and to improve the efficacy and safety of Mytonic Dystrophy due to spinal muscular atrophy, Lou Gehrigs disease, duchenne muscular dystrophy, < RTI ID = 0.0 > neuromuscular 본 발명은, 화학식 1의 화합물, 이를 유효성분으로 함유하는 신경근육질환의 예방 또는 치료용 약학적 조성물에 관한 것으로, 보다 구체적으로는 척수성 근위축증(Spinal Muscular Atrophy, SMA)을 치료하기 위한 미생물 유래의 천연 활성물질에 관한 것이다. 본 발명에 의하면, 천연물(미생물)에서 분리된 2차 대사산물을 활용하기 때문에 임상에서의 효율성 및 안정성을 높여, 척수성 근위축, 루게릭병, 뒤시엔느 근위축증, 또는 근긴장성 위축증(Mytonic Dystrophy)과 같은 다양한 신경근육질환의 치료에 유용하게 사용될 수 있다.
