Compositions, e.g., pharmaceutical compositions, nutritional compositions, medical foods, and food ingredients, as well as their methods of use, are provided, for treating diseases associated with hyperammonemia, e.g., urea cycle disorders (UCD) and hepatic encephalopathy (HE), e.g., minimal HE (MHE) and overt HE (OHE), and modulating enzyme activities and levels of microbes and taxa, and metabolites (e.g., ammonia) in the microbiome of a subject.L'invention concerne des compositions, p. ex., des compositions pharmaceutiques, des compositions nutritionnelles, des alicaments et des ingrédients alimentaires, ainsi que leurs méthodes d'utilisation pour traiter les maladies associées à une hyperammonémie, p. ex., troubles du cycle de l'urée (UCD) et encéphalopathie hépatique (HE, p. ex., HE minimale (MHE) et HE manifeste (OHE)), et pour moduler les activités enzymatiques et les niveaux de microbes et de taxons, et les métabolites (p. ex., ammoniac) dans le microbiome d'un sujet.