The present invention addresses the problem of providing a medication which is for cystic fibroses that develop through the mutation of a cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) that is a type of chloride channel, and which is capable of expressing a therapeutic effect for any cystic fibrosis from Class I to VI, regardless of the mutation type of CFTR. The present invention provides a medication/treatment method characterized by administering a combination of: (a) a compound represented by formula (I) or a pharmaceutically acceptable salt thereof； and (b) one or more drugs individually selected from the group consisting of a CFTR function improving medicine and an ENaC inhibitor.La présente invention aborde le problème de la fourniture d'un médicament qui est destiné aux fibroses kystiques qui se développent par la mutation d'un régulateur de conductance transmembranaire de la fibrose kystique (CFTR) qui est un type de canal du chlorure, et qui est apte à exprimer un effet thérapeutique pour toute fibrose kystique des classes I à VI, quel que soit le type de mutation du CFTR. La présente invention concerne une méthode médicale/de traitement caractérisée par l'administration d'une association de : (a) un composé représenté par la formule (I) ou un sel pharmaceutiquement acceptable de celui-ci ； et (b) un ou plusieurs médicaments sélectionnés individuellement dans le groupe constitué par un médicament améliorant la fonction du CFTR et un inhibiteur d'ENaC.本発明はクロライドチャネルの一種であるＣｙｓｔｉｃ Ｆｉｂｒｏｓｉｓ Ｔｒａｎｓｍｅｍｂｒａｎｅ ｃｏｎｄｕｃｔａｎｃｅ Ｒｅｇｕｌａｔｏｒ（ＣＦＴＲ）の変異によって発症する嚢胞性線維症において、ＣＦＴＲの変異の種類によらずｃｌａｓｓＩからＶＩのいずれの嚢胞性線維症においても治療効果を発揮することができる医薬を提供することを課題とする。 本発明は、（ａ）式（Ｉ）： で表される化合物またはその薬学上許容される塩と（ｂ）ＣＦＴＲの機能改善薬及びＥＮａＣ阻害薬からなる群から独立に選ばれる少なくとも１種の薬剤が、組み合わせて投与されることを特徴とする医薬／治療方法を提供する。
