DODZh Dzhejms (US),ДОДЖ Джеймс (US),PASSINI Marko (US),ПАССИНИ Марко (US),ShIKhABUDDIN Lamja (US),ШИХАБУДДИН Ламя (US),ChEhN Sehn (US),ЧЭН Сэн (US),DODZH DZHEJMS,ДОДЖ Джеймс,PASSINI MARKO,ПАССИНИ Марко,SHIKHABUDDIN LAMJA,ШИХАБУДДИН Ламя,CHEHN SEHN,ЧЭН Сэн
申请号：
RU2008134120/15
公开号：
RU0002529830C2
申请日:
2007.01.22
申请国别(地区):
RU
年份:
2014
代理人:
摘要：
FIELD: medicine.SUBSTANCE: claimed invention relates to medicine, namely to therapy, and deals with treatment of lysosomal storage disease - Niemann-Pick A or B disease. For this purpose enzyme acid sphingometlinaise is slowly, for three hours, introduced intraventricularly.EFFECT: method and mode of introduction provide effective treatment of said disease due to reduction of pathological level of acid sphingomyelinase substrate both in tissues of brain and in visceral organs.9 cl, 13 dwg, 5 tbl, 6 exНастоящее изобретение относится к медицине, а именно к терапии, и касается лечения лизосомной болезни накопления - болезни Нимана-Пика А или В. Для этого вводят фермент кислую сфингомиелиназу интравентрикулярно медленно, в течение трех часов. Такой способ и режим введения обеспечивает эффективное лечение указанного заболевания за счет снижения патологического уровня субстрата кислой сфингомиелиназы как в тканях головного мозга, так и в висцеральных органах. 8 з.п.ф-лы, 13 ил., 5 табл., 6 пр.
