Problem to be solved: to provide composition for treatment of ponpe's disease (e.g., infantile Pompe disease).A composition comprising an acid. Alpha. - glucosidase and an active site specific chaperone selected from the group consisting of 1-deoxynojirimycin and n-butyldeoxynojirimycin, wherein the acid. Alpha. - glucosidase is present in an amount exceeding about 5 mg / ml Composition. Preferably, the acid. Alpha. - glucosidase enzyme is recombinant human wild type acid. Alpha. - glucosidase.No selection【課題】ポンペ病（例えば、乳児発症型ポンペ病）の処置のための組成物の提供。【解決手段】酸α－グルコシダーゼと、１－デオキシノジリマイシン及びｎ－ブチルデオキシノジリマイシンからなる群から選択される活性部位特異的シャペロンとを含む組成物であって、前記酸α－グルコシダーゼが、約５ｍｇ／ｍＬを超える量で存在する、組成物。好ましくは、酸α－グルコシダーゼ酵素が、組み換えヒト野生型酸α－グルコシダーゼである、組成物。【選択図】なし
