The present invention relates to a pharmaceutical composition for preventing or treating diseases associated with protein aggregation, comprising an open-gate proteasome or an open-gated proteasome, comprising the step of removing the N-terminus of the proteasome α3 subunit. The proteasome with the N-terminal removed of the? 3 subunit according to the present invention is activated in mammalian cells, and the effect of the activated open-gate proteasome on the inhibition of aggregation and accumulation of pathogenic proteins and the effect of ROS Can effectively be used for preventing or treating disease associated with protein aggregation since it exhibits an effect of effectively increasing cell survival rate against oxidative stress.본 발명은 프로테아좀 α3 소단위의 N 말단을 제거하는 단계를 포함하는 오픈 게이트 프로테아좀 또는 오픈 게이트 프로테아좀을 포함하는 단백질 응집과 연관된 질병의 예방 또는 치료용 약학적 조성물에 관한 것이다. 본 발명에 따른 α3 소단위의 N 말단이 제거된 프로테아좀은 포유류 세포에서 활성화되고, 상기 활성화된 오픈 게이트 프로테아좀이 병인 단백질의 응집 및 축적을 억제하는 효과와 활성 산소(ROS)가 매개된 산화 스트레스에 대항하여 효과적으로 세포 생존률을 향상시키는 효과를 나타내므로 단백질 응집과 연관된 질병의 예방 또는 치료에 유용하게 사용될 수 있다.
