PROBLEM TO BE SOLVED: To provide 2-acylaminopropanol-type glucosylceramide synthase inhibitors.SOLUTION: There is provided a compound for use in treating polycystic kidney disease represented by a prescribed structural formula or a pharmaceutically acceptable salt thereof.【課題】2-アシルアミノプロパノール-タイプグルコシルセラミドシンターゼ抑制剤を提供すること。【解決手段】所定の構造式によって表される多発性嚢胞腎疾患の治療に用いられる化合物またはその薬学的に許容可能な塩。【選択図】なし