A composition comprising an inhibitor of glucose metabolism for use in the treatment of Birt-Hogg-Dubé syndrome. The inhibitor of glucose metabolism may be a glycolytic inhibitor. The inhibitor of glucose metabolism may be an inhibitor of pyruvate metabolism. Suitable inhibitors of glucose metabolism include 2-deoxy-D- glucose or a pharmaceutically acceptable salt or solvate thereof or oxamate or a pharmaceutically acceptable salt or solvate thereof.La présente invention a pour objet une composition comprenant un inhibiteur du métabolisme du glucose destiné à être utilisé dans le traitement du syndrome de Birt-Hogg-Dubé. Linhibiteur du métabolisme du glucose peut être un inhibiteur glycolytique. Linhibiteur du métabolisme du glucose peut être un inhibiteur du métabolisme du pyruvate. Des inhibiteurs du métabolisme du glucose convenables comprennent le 2-désoxy-D-glucose ou son sel ou son solvate pharmaceutiquement acceptable ou un oxamate ou son sel ou son solvate pharmaceutiquement acceptable.