An aqueous pharmaceutical composition comprising an enzyme which is a replacement for a lysosomal enzyme, a buffering agent, a surfactant and a toner, for use in a method comprising a step of administering the composition intrathecally to a subject suffering or is susceptible to suffering from lysosomal deposition disease associated with a reduced level or activity of the lysosomal enzyme, characterized in that the composition has a pH of 5.5 to 7.0, the enzyme is presented at a concentration greater than 10 mg / ml, and the buffering agent is up to 5 mM phosphate.Una composición farmacéutica acuosa que comprende una enzima la cual es un reemplazo para una enzima lisosomal, un agente amortiguador, un surfactante y un tonificador, para su uso en un método que comprende un paso de administrar la composición por vía intratecal a un sujeto que sufre o es susceptible de sufrir una enfermedad por depósito lisosomal asociada con un nivel o actividad reducida de la enzima lisosomal, caracterizada porque la composición tiene un pH de 5,5 a 7,0, la enzima se presenta a una concentración mayor de 10 mg/ml, y el agente amortiguador es hasta 5 mM fosfato.
