Proteinopathies result from the proteasome not acting efficiently enough to eliminate harmful proteins and prevent the formation of the pathogenic aggregates. As described herein, inhibition of proteasome-associated deubiquitinase Usp 14 results in increased proteasome efficiency. The present invention therefore provides novel compositions and methods for inhibition of Usp14, enhancement of proteasome activity and treatment of proteinopathies.Les protéinopathies sont le résultat du manque d'efficacité dans l'action des protéasomes pour éliminer les protéines nuisibles et empêcher la formation des agrégats pathogènes. Comme cela est décrit ici, l'inhibition d'Usp 14 à activité deubiquitinase associée aux protéasomes aboutit à une efficacité accrue des protéasomes. La présente invention concerne donc de nouvelles compositions et de nouveaux procédés pour l'inhibition d'Uspl4, l'amélioration de l'activité des protéasomes et le traitement des protéinopathies.
