The present invention provides compositions and methods for effective treatment of a lysosomal acid lipase deficiency (LALD) disease, in particular, Wolmans disease and Cholesteryl Ester Storage Disease (CESD). Among other things, the present invention provides a method of treating developmental impairment or malnutrition in an individual suffering from a lysosomal acid lipase deficiency (LALD) disease, comprising administering to the individual a therapeutic effective amount of a lysosomal acid lipase.La présente invention concerne des compositions et des procédés de traitement efficace dune maladie associée à un déficit en lipase acide lysosomale (LALD), en particulier, la maladie de Wolman et la maladie de stockage desters de cholestéryle (CESD). Entre autres choses, la présente invention concerne un procédé de traitement dune déficience congénitale ou de la malnutrition chez un individu atteint dune maladie associée à un déficit en lipase acide lysosomale (LALD), comprenant ladministration à lindividu dune quantité thérapeutiquement efficace dune lipase acide lysosomale.
