[Problem] To provide a pharmaceutical composition that contains a fusion protein of an antibody and a lysosomal enzyme as an active ingredient and is stable enough to be distributed on the market. [Solution] A lyophilized preparation that contains a fusion protein of an antibody and a lysosomal enzyme as an active ingredient, and furthermore contains a neutral salt, a disaccharide, a non-ionic surfactant, and a buffer. An example of such a lyophilized preparation contains a fusion protein of an anti-transferrin receptor antibody and human iduronate-2-sulfatase as an active ingredient, and furthermore contains sodium chloride as a neutral salt, sucrose as a disaccharide, poloxamer as a non-ionic surfactant, and a phosphate buffer as a buffer.Le problème décrit par la présente invention est de fournir une composition pharmaceutique qui contient une protéine de fusion d'un anticorps et une enzyme lysosomale comme principe actif et qui est suffisamment stable pour être commercialisée. La solution selon l'invention porte sur une préparation lyophilisée qui contient une protéine de fusion d'un anticorps et une enzyme lysosomale comme principe actif, et qui contient en outre un sel neutre, un disaccharide, un tensioactif non ionique et un tampon. Un exemple d'une telle préparation lyophilisée contient une protéine de fusion d'un anticorps de récepteur anti-transferrine et de l'iduronate-2-sulfatase humaine comme principe actif, et contient en outre du chlorure de sodium comme sel neutre, du saccharose comme disaccharide, un poloxamère comme tensioactif non ionique, et un tampon phosphate comme tampon.【課題】抗体とリソソーム酵素との融合蛋白質を有効成分として含有してなる，市場に流通させることが可能な程度に安定な医薬組成物を提供すること。 【解決手段】抗体とリソソーム酵素との融合蛋白質を有効成分として含有し，更に，中性塩，ニ糖類，非イオン性界面活性剤，及び緩衝剤を含有してなる，凍結乾燥製剤。かかる凍結乾燥製剤としては，例えば，抗トランスフェリン受容体抗体とヒトイズロン酸－２－スルファターゼとの融合蛋白質を有効成分として含有し，更に，中性塩として塩化ナトリウム，ニ糖類としてスクロース，非イオン性界面活性剤としてポロキサマー，及び緩衝剤としてリン酸緩衝剤を含有してなるものが挙げられる。
