先天性矫正型大动脉转位的外科治疗:解剖矫治还是Fontan手术

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作   者：

邹明晖;  邹明晖;  马力;  马力;  杨盛春;  杨盛春;  曹凡;  曹凡;  夏园生;  夏园生;  陈伟丹;  陈伟丹;  李文雷;  李文雷;  陈欣欣;  陈欣欣; 

作者机构：

广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心心脏中心; 

关键词：

矫正型大动脉转位;  解剖矫治;  双调转术;  Fontan; 

期刊名称：

中华胸心血管外科杂志

i s s n：

1001-4497

年卷期：

2019 年 35 卷 001 期

页   码：

14-18

摘   要：

目的 评价比较解剖矫治与Fontan途径治疗先天性矫正型大动脉转位(ccTGA)的早中期疗效.方法 回顾性分析2009年1月至2017年7月37例明确诊断为ccTGA,并接受外科矫治的患儿,按不同手术方式分为解剖矫治组(10例)和Fontan组(27组).总结两组临床资料、手术资料和术后近中期结果.结果 早期死亡2例,解剖矫治和Fontan组各1例.两组均无晚期死亡.解剖矫治组1例术后出现低心排血量综合征,ECMO辅助72 h后顺利撤离;3例术前存在中-重度三尖瓣反流,肺动脉环缩术后,2例反流减轻,1例维持术前情况,完成解剖矫治术后,均无显著三尖瓣反流.解剖矫治组随访(3.0±2.8)年(0.7~8.4年);随访期间心律失常5例(55.5%),1例置入永久起搏器;未发现肺静脉和体静脉回流梗阻;无中-重度新发主动脉瓣关闭不全.Fontan组随访(2.8±1.6)年(0.8~8.2年),心律失常4例(15.4%),发生比例低于解剖矫治组(P=0.03).两组生存患儿心功能(NYHA)均为Ⅰ或Ⅱ级,早中期生存比例分别为90.0%和96.3%,差异无统计学意义(P=0.458).结论 无论是Fontan,还是解剖矫治治疗ccTGA,其早中期效果均满意.解剖矫治术后心律失常发生比例较高,需重视.ccTGA的最佳手术策略,取决于患儿合适的解剖条件,长期随访结果,并需要个体化考量.