首次发作的成人MOG-IgG相关疾病临床特点分析

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作   者：

王红欣;  姚东陂; 

作者机构：

北京朝阳中西医结合急诊抢救医院神经内二科;  北京大望路急诊抢救医院医学影像科; 

关键词：

治疗;  预后;  临床特点;  抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病; 

期刊名称：

神经病学与神经康复学杂志

i s s n：

1672-7061

年卷期：

2024 年 001 期

页   码：

1-7

摘   要：

目的：探讨首次发作的成人抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体（anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein-Ig G,MOG-Ig G）相关疾病（MOG-Ig G associated disorders,MOGAD）的临床特点。方法：回顾性分析2020年6月至2023年6月就诊于北京大望路急诊抢救医院和北京朝阳中西医结合急诊抢救医院神经内科的16例首次发作的成人MOGAD患者的一般资料、临床表现及表型、血清MOG-Ig G水平、影像学资料、治疗及预后。结果：纳入16例患者中男性6例，女性10例，中位年龄37岁。临床表现符合视神经炎（optic neuritis,ON）7例（7/16,43.8%），脑膜脑炎7例（7/16,43.8%），脊髓炎2例（2/16,12.5%），脑干脑炎1例（1/16,6.2%），其中1例（1/16,6.2%）为ON合并脑膜脑炎。血清MOG-Ig G效价为1∶10～1∶100。治疗前所有患者MRI检查均有病变，累及视神经7例（7/16,43.8%），累及大脑皮质6例（6/16,37.5%），累及软脑膜2例（2/16,12.5%），累及胸髓2例（2/16,12.5%），累及脑桥1例（1/16,6.2%）。有强化者15例（15/16,93.8%），无强化者1例（1/16,6.2%），表现为斑片状、点状、线样强化。所有纳入患者急性期均给予静脉注射甲泼尼龙冲击治疗，其中13例（13/16,81.2%）患者联合应用静脉注射免疫球蛋白。缓解期所有患者均予以泼尼松小剂量维持，其中4例（4/16,25%）联合应用吗替麦考酚酯。治疗2个月后9例患者恢复良好（9/16,56.2%）,7例恢复不良（7/16,43.8%）。结论：MOGAD临床表现复杂，对于有ON、脑膜脑炎、脑干脑炎及脊髓炎等表现的患者，应进一步化验血清MOG-Ig G抗体排除MOGAD，确诊后要积极进行相关免疫治疗。